Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Uz. Dr. Tuğba Aktemur
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Bu hastada, septal redüksiyon işlemi önerilir. Tercih edilen yöntem, septal miyektomi olmalıdır. Eşlik eden mitral kapak anomalileri de operasyonla tamir edilebilir. Bu hastanın, 5 yıllık ani ölüm riskinin de hesaplanması ve yüksek riskli ise ICD implantasyonu yapılması da gerekmektedir.

B) Genel öneriler;

Hipertrofik KMP hastalarında LVOT obstrüksiyonu (istirahatte ya da provoke edilmiş LVOT gradient artışı) varsa, vazodilatasyon etkisi olmayan BB tedavide ilk seçilmesi gereken ajanlardır ve tolere edilen maksimum doza çıkılması gerekmektedir. Eğer hasta BB tedaviye yanıt vermiyor ya da tolere edemiyor ise, tolere edilebilecek maksimum dozda verapamil önerilir. Disopiramid tedavisi ise, monoterapiye rağmen semptomatik olan hastalarda, BB ya da verapamil tedavisine ek olarak önerilir. Disopiramidin monoterapi olarak kullanıldığı durumlarda özellikle atrial fibrilasyon varlığında ventriküler hızı arttırdığı için dikkatli kullanılması gerekmektedir. Digoxin, vazodilatatörler ve diüretik tedavi ise LVOT gradientini arttırabileceği için genelde önerilmez. Eğer hasta maksimal medikal tedaviye rağmen halen NYHA sınıf 3-4 semptomlara sahip ise ve istirahat ya da indüklenmiş LVOT gradienti 50 mm hg’dan fazla ise hastaya septal redüksiyon tedavisi önerilir. Septal redüksiyon tedavisinde öncelikli olarak önerilen septal miyektomi tedavisidir. Septal alkol ablasyon tedavisi daha zayıf bir endikasyona sahiptir. Miyektomi ile beraber eşlik eden mitral kapak anomalileri de (sistolik öne hareket gibi) tamir edilebilir. Hipertrofik KMP tedavisinde bir diğer önemli faktör ise AKÖ’ nün önlenmesidir. Bu aşamada öncelikle 5 yıllık AKÖ riskinin değerlendirilmesi gerekir. Bu değerlendirme şunları kapsar:

  1. yaş
  2. ailede AKÖ öyküsü
  3. açıklanamayan senkop
  4. LVOT gradienti
  5. maksimum sol ventrikül duvar kalınlığı
  6. sol atrial çap
  7. sürekli olmayanVT varlığı

Eğer 5 yıl içinde ani ölüm riski > %6 ise yüksek risk, %4-6 arasında ise orta risk, %4’ün altında ise düşük risk olarak sınıflandırılır. ICD implantasyonu yüksek riskli hastalarda önerilirken, orta riskli hastalarda düşünülebilir. Düşük riskli hastalarda önerilmez.

Yardımcı Editör Notu:

Maksimal medikal tedaviye rağmen semptomatik olan hipertrofik KMP hastalarında septal redüksiyon (cerrahi veya alkol septal ablasyon) işlemi düşünülmelidir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur