Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Doç. Dr. Servet Altay
Cevap: Uz. Dr. Alper Karakuş
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Hastada klinik yaklaşım PHT’ ye yönelik olmalıdır. Öncelikle kardiyovasküler ve pulmoner sisteme ait etyolojik faktörler dışlanmalıdır. V/Q sintigrafisinde multipl ventilasyon perfüzyon defekti olmasına rağmen subakut PE olasılığını da dışlamak için en az 3 ay antikoagülasyon sonrası tekrar değerlendirme gerekmektedir. PHT’nin devam etmesi durumunda pulmoner BT anjiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu (ortalama PAB ≥25 mmHg, PKUB ≤15 mmHg, PVR >3 Wood ünitesi) yapılmalıdır. KTEPH tanısı aldıktan sonra ömür antikoagülayon planlanmalı ve pulmoner endarterektomi öncelikli tedavi seçeneği olmalıdır.

B) Genel öneriler;

KTEPH en yaygın pulmoner HT formlarından biridir. Dolayısıyla nedeni açıklanamayan bütün Pulmoner HT olgularında KTEPH araştırılmalıdır. Tromboemboli öyküsü olan hastalarda ise daha fazla şüphe duyulmalıdır. Tanı 3 ay süreli efektif antikoagülasyona rağmen semptomları devam eden, subakut emboli dışlanmış hastalarda PAB yüksekliği (kateterde ortalama PAB ≥25 mmHg, PKUB≤15 mmHg, PVR >3 Wood ünitesi) ve elastik pulmoner arterlerde (ana, lober, segmental, subsegmental) çoğul kronik/organize tıkayıcı trombüs/emboliye bağlı perfüzyon defektinin (V/Q sintigrafisi, pulmoner BT anjiografi, konvansiyonel pulmoner sine angiogram) gösterilmesi ile konur. KTEPH hastalarına yaşam boyunca antikoagülasyon uygulanmalıdır; bu amaçla VKA uygulanır ve doz INR değerinin 2.0 ve 3.0 olması hedeflenerek ayarlanır. Rutin vena cava filtresi kullanımı ve YOAK kullanımına dair yeterli veri henüz bulunmamaktadır. KTEPH hastalarında cerrahi karar multidisipliner yaklaşımla bu alanda uzmanlaşmış merkezlerde verilmelidir. Tam iyileşme potansiyeli taşıdığından tüm hastalarda öncelikli tedavi seçeneği pulmoner endarterektomi olmalıdır. Inoperabl, tekrarlayan veya rezidü pulmoner HT olguları ise kötü prognoza sahiptir. Bu hasta grubunda Guanilat siklaz (sGC) stimülatörü riociguat medikal tedavide kullanılmalıdır. Seçilmiş hasta grubunda ise özgül PAH ilaçlarının endikasyon dışı kullanımı sınıf 2b-kanıt düzeyi B endikasyonla düşünülebilir. Yine cevapsız olgularda pulmoner balon anjiyoplasti sınıf 2b kanıt düzeyi C endikasyonla düşünülebilir. KY semptomları gelişen hastalarda diüretikler ve oksijen kullanımı destekleyici tedavidir.

Yardımcı Editör Notu:

Hastanın özgeçmişinde geçirilmiş PTE öyküsü yoksa bu akut veya subakut bir PTE epizodu olabilir. O nedenle hastaya antikoagülan tedavi başlanmalı ve takip edilmelidir. Eğer 3 aylık antikoagülan tedaviye rağmen hastanın şikayetleri devam ederse sağ kalp kateterizasyonu ile KTEPH tanısı doğrulanmalı ve operabilite kararı için pulmoner BT anjiyografi çekilmelidir. Hasta operabl ise endarterektomi uygulanmalı ve ömür boyu antikaogülan almalıdır. Bugün sadece hastaların düşük bir yüzdesi cerrahi inoperabl kabul edilmektedir. Bu hasta grubunda ise riociguat veya pulmoner balon anjiyoplasti düşünülebilir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur