Editör: Prof. Dr. Merih Kutlu
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Dr. Özge Çetinarslan
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Hastanın artmış sistemik venöz basınç ve mezenterik vasküler dirence bağlı protein kaybettiren enteropati tanısı en olası alternatif olsa da nefrotik sendrom tanısını dışlamak ve tanısı kesinleştirmek adına dışkıda alpha1-antitrypsin (A1-AT) düzeyi bakılırken idrarda protein düzeyleri de kontrol edilmelidir. Semptomatik iyileşme için vaka bazlı olarak furosemid ve aralıklı parenteral albümin replasmanı uygulanıp gereğinde pozitif inotrop ve ard yük azaltıcı ilaçlar ile müdahale edilmelidir. Hastanın kliniğine bağlı olarak heparin 5000 ü/gün dozunda uygulama ya da metil-prednisolon (2mg/kg) dozunda medikasyon yapılarak dışkıda A1-AT düzeyi ve kanda albümin total protein düzeyi takibi yapılmalıdır. Hastanın diyetinden uzun zincirli trigliseridler (TG) çıkarılıp orta zincirli TG ağırlıklı beslenme ve yağda eriyen vitaminlerin takviyesi yapılmalıdır. Kardiyak kateterizasyon ile PAB ve ventriküler end diyasyolik basınç ölçümleri yapılamalı; PAB ve PVR’de artma saptanması durumunda fenestrasyon düşünülmelidir. Aynı zamanda kateterizasyon ya da kardiyak MRG ile pulmoner arter bağlantı noktalarında stenoz ve daralma varlığı kontrol edilmeli, bu patolojilerin tespit edilmesi durumunda revizyon ameliyatları planlanmalıdır. Tedaviye yanıtsız vakalarda hastalar kalp transplantasyon listesine alınmalıdır. Hasta ve yakınları ödem bulguları ve yağda eriyen vitaminlerin eksikliğine bağlı bulgular açısından eğitilip protein kaybettiren enteropatinin erken dönemde tanınması sağlanacak şekilde yakın takip edilmelidir.

B) Genel öneriler;

Protein kaybettiren enteropati nefrotik sendrom, çölyak ya da diğer nadir malabsorbsiyon sendromları olmaksızın hipoalbüminemi, hipoproteinemi ile seyreden bir sendromdur. Düşük serum protein düzeyi sıvının vasküler alan dışında toplanmasına neden olarak masif asit, pretibial ödem gibi ödem bulguları ile seyreder. Protein kaybettiren enteropati opere tek ventrikül ve kompleks konjenital kalp hastalıkları sonrası yaklaşık on yıllık takipte %10 oranında ortaya çıkan bir komplikasyondur. Kompleks ve nadir görülen ve mortalitesi yüksek bir patoloji olması nedeniyle patofizyolojisi tam anlaşılamamakla birlikte bu konuda en çok kabul gören hipotezler aşağıda sıralandığı gibidir;

  1. Düşük kardiyak debi
  2. Artmış mezenterik vasküler direnç
  3. Sistemik inflamasyon
  4. Bozulmuş enterosit bazal membran glikozaminoglukan üretimi

Protein kaybettiren enteropati tanısı için yıllar içinde pek çok test denenmiş ve Crossley ve Elliot tarafından sunulan gaitada A1-AT düzeyi ölçümü basit ve güvenilir bir test olduğü için günümüzde de kullanılan en yaygın test olmuştur. Tedavide yukarıda değinilen yaklaşımlar geçerlidir. Oral prednisolon kesilmesi sonrası tekrarlama durumlarında tekrar verilebileceği gösterilmiştir. Siklosiporin tedavisi ile fayda gören vakalar olmakla birlikte enfeksiyonu olan hastalarda immunsüpresif tedavi verilmemesine dikkat edilmelidir. Bu hastaların diyetinde lenfatik akımı azaltıp protein kaybını azaltmak için, barsaklardan emildiğinde lenfatik akımı hızlandıracak uzun zincirli TG tüketimi sınırlandırılmalıdır. Yeterli enerji gereksinimini sağlamak için ise orta zincirli TG tüketimi diyet listesine eklenmelidir. Yağda eriyen vitaminlerin de bu hastaların diyetine eklenmesi unutulmamalıdır. Kardiyak kateterizasyon ile pulmoner arter basınç ve ventriküler end diyasyolik basınç ölçümleri yapılmalıdır. Artmış pulmoner arter basınçları, artmış PVR saptanan hastalarda sağ atrium duvarı veya interatrial kondiüt ile oluşturalan fenestrasyon aracılığıyla sistemik ventrikülün preload’u azaltılıp kardiyak output artırılabilir, RA basıncı ve sistemik venöz basınç düşerek semptomlar geriler. Aynı zamanda kateterizasyon ya da kardiyak MRG ile pulmoner arter bağlantı noktalarında stenoz ve daralma varlığı kontrol edilmeli, bu patolojilerin tespit edilmesi durumunda revizyon ameliyatları planlanmalıdır. Tedaviye yanıtsız vakalarda hastalar kalp transplantasyon listesine alınmalıdır

Yardımcı Editör Notu:

Fonksiyone tek ventrikül nedeniyle modifiye Fontan operasyonu yapılan hastalarda RV yetersizliği ve buna bağlı protein kabettiren enteropati gelişebilmektedir. Özellikle sağ atriyum-pulmoner arter veya vena kava-pulmoner arter arasına konulan baffle veya konduitlerde meydana gelen stenozlar bu duruma yol açabilmektedir. Böyle bir mekanik engel varlığında revizyon girişimleri ile kalıcı düzelme sağlanabilmektedir. Fonksiyonel tek ventrikülde yetersizliğe bağlı gelişen enteropatilerde ise medikal tedavi ve hastanın transplantasyon listesine alınması düşünülebilir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur

 

Anahtar Kelimeler: