Editör: Prof. Dr. Giray Kabakçı
Soru: Doç. Dr. Kaan Okyay
Cevap: Uz. Dr. Serkan Kahraman
Yardımcı Editör: Uz.Dr.Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Hastanın ekokardiyografik olarak PHT riski olup EKO’ da LV sistolik işlevleri normal saptanmıştır. Sigara içme öyküsü de olduğundan göğüs hastalıkları tarafından da değerlendirmelidir. PHT’ nin diğer nedenlerin ekarte edildiği durumda ise altta yatan hastalığın şiddeti ve tanı amaçlı sağ kalp kateterizasyonunun yapılması gerekmektedir. Karaciğer yetmezliğine bağlı PHT düşünülüyor ise hastanın deneyimli bir merkezde takip ve tedavisi planlanmalıdır. Hastada EKO ile sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi de önem kazanmaktadır. Yeterli kanıt olmasa da portopulmoner HT varlığında PAH spesifik tedavi ile iyi fonksiyonel kapasiteye sahip olan, RV yapı ve fonksiyonları korunmuş yüksek riskli cerrahi uygulanacak hastalarda işlem uygulanabilir. Bu hastalar yüksek kanama riski taşıdığından antikoagülasyon önerilmez. Portal HT tedavisinde kullanılan BB, bu hastalarda hemodinamiyi kötüleştireceği için kullanılmamalıdır. Yeterli veri olmayan PAH spesifik tedavi bu hastalarda karaciğer toksisitesine dikkat edilerek önerilmektedir. Sağ kalp yetmezliği semptom ve bulguları olan hastalarda sıvı retansiyonunu ve semptomları azaltmak amacıyla renal fonksiyonlar ve elektrolit imbalansına da dikkat edilerek diüretik kullanımı önerilmektedir. Preoperatif ventriküler erken atımlar tedavi gerektirmemektedir.

B) Genel öneriler;

PHT’nin portal HT olan hastalarda ortaya çıkmasına portopulmoner HT (PoPH) adı verilmektedir. Her zaman altta yatan karaciğer hastalığı şart olmasa da sıklıkla sirotik karaciğer yetmezliğinde görülmektedir. Bu durum anormal pulmoner vazodilatasyon ve hipoksemi ile giden hepatopulmoner sendrom ile karıştırılmamalıdır, fakat genellikle beraber bulunabilmektedir. Hastalığın şiddetinin ve hemodinamik parametrelerin değerlendirilmesi ve tedavi ile altta yatan diğer hastalıklarında incelenmesi için sağ kalp kateterizasyonu gerekmektedir. Diğer PHT nedenleri saptanmaz ise, kateter ile ölçülen ortalama PAB >25mmHg ise PHT’ den bahsedilmektedir. Portal HT olan hastalarda PHT gelişme sıklığı %1-5 civarındadır ve karaciğer hastalığı etyolojisi ve karaciğer fonksiyon bozukluğundan bağımsızdır. Tedavisi PAH diğer formları ile benzer olmakla birlikte tedavide verilen PAH spesifik ilaçların karaciğer toksisitesi göz önünde bulundurulmalıdır. Bosentan gibi ilaçlarda görülebilen bu toksisitenin özellikle ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalarda (örn; Child-sınıf B and C) ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır. Yeni endotelin reseptör antagonistleri (ambrisentan, macitentan) ile bu risk daha düşük görülmektedir. Bu hastalar yüksek kanama riski taşıdığından antikoagülasyon önerilmez. Portal HT’ de kullanılan BB, bu hastalarda hemodinamiyi kötüleştireceği için kullanılmamalıdır. Karaciğer transplantasyonu uygulanacak hastalarda PHT varlığı cerrahi riski arttırmakla birlikte yüksek kardiyak outputa sahip normal veya normale yakın PVR’si olan orta şiddete PHT hastaları cerrahiyi genellikle iyi tolere etmektedir ve postoperatif düzelme olabilmektedir. PAH spesifik tedavi verilmesi eskiden kontraendike olarak değerlendirilen bu hastalarda artık transplantasyon sonrası sağ kalım oranları artmaktadır. Yine de ciddi ve kontrolsüz PHT olan hastalarda KC transplantasyonu kontraendike kabul edilmektedir.

Yardımcı Editör Notu:

Hastanın efor dispnesi olması ve EKO’da PHT saptanması nedeniyle sağ kalp kateterizasyonu gerekmektedir. Karaciğer tx için aday olan bu hastada portopulmoner HT olasıdır. Efor kapasitesinin ve RV fonksiyonlarının iyi olması nedeniyle kateter sonrası PVR çok yüksek saptanmazsa (<3 WU) debi artışına bağlı bir PHT durumu söz konusu demektir. RV fonksiyonlarının da korunmuş olduğunu düşünerek transplantasyon bu durumda güvenli bir şekilde gerçekleştirilebilir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur