Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Dr. Savaş Özer
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Serkan Ünlü

A) Hastaya özgü öneriler;

Hastada konjenital kalp hastalığına bağlı PAH ve takibinde Eisenmenger sendromu gelişmiştir. Bosentan, sildenafil, inhaler ilioprost gibi PAH spesifik tedavi ile birlikte diüretik tedavi alan hasta buna rağmen FK sınıf IV durumuna gelmiştir. Bu aşamada iv epoprostenol tedavisi uygulanabilir. Epoprostenol dozu 2–4 ng/kg/dk ile başlayıp doz titre edilmelidir. Optimal doz, genellikle 20 ve 40 ng/kg/dk arasında tutulur. Baş ağrısı, ishal, bacak ağrısı gibi yan etkiler oluşabilir. Santral yolla uygulandığında, paradoksik emboli ve sepsis riski de göz önünde bulundurulmalıdır. Medikal tedaviye yanıt oluşmazsa ise kalp-akciğer nakli veya bilateral akciğer nakli ile birlikte kardiyak defektin tamiri düşünülebilir. Akciğer nakline köprü olarak ise veno-arterial ECMO uygulanabilir.

B) Genel öneriler;

Mevcut ESC pulmoner hipertansiyon kılavuzuna göre konjenital kalp hastalığına bağlı PAH grup 1 olarak sınıflandırılmaktadır. Eisenmenger sendromu gelişirse bosentanın sınıf 1 öneri ile kullanımı tavsiye edilmektedir. Fosfodiesteraz inhibitörleri ve prostanoid kullanımı da düşünülmelidir. Oksijen desteği ve hiperviskozite varlığında izovolumik replasman ile flebotomi yapılması ( özellikle hematokrit %65 ‘ten fazla ise) göz önünde bulundurulmalıdır. Hemoptizi yoksa, pulmoner arter trombozu ve KY bulguları durumunda oral antikoagülan kullanımı ve düşük ferritin düzeyi varlığında demir replasmanı daha düşük endikasyon düzeyi ile olsa da önerilmektedir. Yanıt alınamayan vakalarda, i.v. epoprostenolün Eisenmenger sendromlu hastalarda hemodinami ve egzersiz kapasitesi üzerinde olumlu etkileri olduğu gösterilmiştir. Epoprostenolün kısa bir yarı ömrü olup (3 – 5 dk), oda sıcaklığında sadece 8 saat stabil kalabilir. Kalıcı kateter ve infüzyon pompası ile uygulanıp soğutma ve devamlı infüzyon gerektirir. Kalp-akciğer veya kalp operasyonu ile akciğer nakli uygun vakalarda düşünülebilir. Kalp-akciğer nakli ile VSD’ye bağlı PAH’ta sağ kalım avantajı sağlansa da, izole bilateral akciğer naklinde defektin tamiri de yapıldığında olumlu sonuç alındığına dair verilerde artmaktadır.

Yardımcı Editör Notu:

Eisenmenger sendromunda geleneksel olarak uygulanan oksijen desteğinin ve flebotomilerin beklenildiği kadar etkili olmadığı ve anemiye, egzersiz kapasitesinde ve yaşam kalitesinde azalmaya neden olabileceği gösterildi. Endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostasiklin analoglarının fonksiyonel kapasitede iyileşme, oksijen satürasyonunda artma ve pulmoner hemodinamide iyileşme geliştirdiğini gösterilmiştir. Ancak, Eisenmenger sendromunun tek kesin çaresi halen kalp-akciğer transplantasyonudur. Eisenmenger sendromlu hastalar diğer PAH gruplarına göre transplantasyondan daha çok faydalanma şansına sahiplerdir. Son yıllarda Eisenmenger sendromu hakkında yapılan büyük bir çalışmada, mortalite için öngördürücü olarak beş durum tanımlamışlardır. Bunlar hastanın yaşı, şantın lokalizasyonu, istirahat halinde oksijen satürasyonu, sinus ritmi dışında bir ritm varlığı ve perikardiyal efüzyon varlığıdır. Bu yayında tanımlanan öngördürücüler arasında sağ ventrikül fonksiyonlarının ve fonksiyonel kapasiteyi gösteren parametrelerin olmaması dikkat çekicidir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur