Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Yrd. Doç. Dr. Servet Altay
Cevap: Dr. Özge Çetinarslan
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Bu hastada interventriküler septum kalınlığının ≥15 mm olması, <40 yaş birinci derece akrabada ani ölüm öyküsü olması nedeniyle hipertrofik HKMP tanısı daha yakın ihtimal olarak düşünülerek; 12 derivasyonlu EKG ve 48 saat holter ile repolarizasyon anomalisi, Q dalgası ve ritim ileti bozukluklarının olup olmadığı araştırılıp, ayrıntılı TTE inceleme ile sağ ventrikül hipertrofisi, diyastolik disfonksiyon düzeyi, LVOT obstrüksiyonu ve sistolik anterior hareket (SAM) olup olmadığı incelenmelidir. 6-12 ay antihipertansif tedavi ile LVH’nin gerilememesi HKMP tanısını destekleyici olacaktır. Tanıda şüphe olması halinde strain inceleme, kardiyak MRG ve biyopsi ile ileri tetkikler yapılabilir.

B) Genel öneriler;

LVH-HKMP ayrımında adım adım ilerlediğimizde, öncelikle anamnezde birinci derece akrabalarda HKMP tanısı olsun ya da olmasın <40 yaş ani ölüm öyküsü ya da herhangi bir yaşta HKMP tanısı olup ani ölüm öyküsü olması HKMP tanısını düşündürmelidir. 12 derivasyonlu EKG’de izole artmış voltaj bulgularının olup repolarizasyon anomalileri, Q dalgaları ve ileti bozukluklarının görülmemesi LVH lehinedir. Bunun yanında atriyal ve ventriküler aritmilerin başlangıç tanısı için 48 saatlik ritim holter incelemesi yapılmalı ve sonuç pozitif ise HKMP lehine yorumlanmalıdır. TTE’de maksimum LV duvar kalınlığının Kafkas ırkında ≥15 mm, siyah ırkta ≥20 mm olması, yanı sıra RVH bulgularının olması, ileri derecede diyastolik disfonksiyon bulgularının olması, LVOTO ve SAM mevcudiyeti HKMP lehine yorumlanmalıdır. Sistolik strain değerlendirmesi, tanıda önemli bir yöntemdir.  Kardiyak MR incelemede sağ ventrikül tutulum yerlerinde ya da LV maksimum duvar kalınlığının olduğu bölgelerde geç gadolinyum tutulumunun olması HKMP tanısını koydurmada yol göstericidir. Biyopsi incelemede HKMP orta/ciddi düzeyde miyosit düzensizliği görülmesine karşın LVH’nde hiç ya da hafif düzeyde miyosit düzensizliği görülür. 6-12 ay antihipertansif tedavi ile SKB<130 mmHg tutularak LVH bulgularının gerilemesine karşın HKMP bulgularının gerilememesi de tanı da faydalıdır.

Yardımcı Editör Notu:

Diyastol sonunda ölçülen maksimal LV duvar kalınlığının ≥15 mm olması HKMP için en sık görülen tanı kriteridir. 13-14 mm’lik bir LV duvar kalınlığı varlığı ise sınırda bir değer olarak kabul edilip HKMP için aile öyküsü olan kişilerde HKMP tanısını düşündürmelidir. HT’ye bağlı LVH konsantrik hipetrofiye neden olur. HKMP daha çok asimetrik bir septal hipertrofiyle ortaya çıkarken daha az sıklıkta konsantrik veya apikal hipertrofiye de neden olabilir. Hastada ≥15 mm bir LV duvar kalınlığının varlığı ve ailede genç yaşta ani ölüm öyküsü bulunması ön planda HKMP’yi düşündürmektedir. Tanıyı desteklemek için Gadolinyumlu kardiyak MR yapılarak fibrosis varlığını destekleyen geç gadolinyum tutulumunun gösterilmesi veya 6 aylık etkili antihipertansif tedaviye rağmen LV hipetrofisinin gerilemediğinin gösterilmesi yardımcı olabilir.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur