Editör: Prof. Dr. Recep Demirbağ
Soru: Uz. Dr. Fatma Nihan Turhan Çağlar
Cevap: Yrd. Doç. Dr. Beytullah Çakal
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Serkan Ünlü

A) Hastaya özgü öneriler;

Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) sınıflamasına göre, kapatılmamış ASD varlığı anne mortalitesinde hafif artış veya orta derece morbidite artışı ile ilişkilidir. Gebeliğin kontrendike olduğu WHO sınıf IV hastalar; ciddi mitral darlığı, semptomatik ciddi aort darlığı, asendan aort > 50 mm+ biküspit aort kapak, Marfan sendromu+asendan aorta çapı > 45 mm, NYHA sınıf III –IV LV yetmezliği, < EF % 30, ciddi aort koarktasyonu, herhangi sebepli pulmoner arteriyal hipertansiyon (istirahat ortalama PAB >25 mmHg). Hastada PAB 40 mmHg ölçülmüş. Mevcut kılavuzbilgisi doğrultusunda PAB> 50 mmHg üzerinde ise olası PAH, PAB<36 mmHg ise olası olmadığı belirtilmektedir. Yapılan çalışmalarda ekokardiyografik olarak ölçülen değerlerin neredeyse yarsısında 10 mmHg yüksek veya düşük değerler hesaplandığı bildirilmiştir. Bu yüzden bu hastada karşılaşılabilecek mortalite ve morbidite riski de göz önüne alındığında, sağ kalp kateterizasyonu ile olası PHT dışlandıktan sonra gebelik onayının verilmesi daha uygun olacaktır. Eğer PHT tanısı konursa gebelik kontrendike olacaktır

B) Genel öneriler;

WHO ve ESC’nin Uzman Görüş Birliği raporunda, PAH hastalarında gebeliğin %30–50 mortalitesinin olduğu, dolayısıyla PHT’nin gebelik için bir kontrendikasyon oluşturduğu konusunda görüş birliği bulunmaktadır. Orta şiddette pulmoner damar hastalığı olguları bile, sistemik damar direnci ve aşırı RV yüklenmesi sonucunda gebelik sırasında kötüleşebilmektedir. Hafifçe yükselmiş PAB’ye sahip başarılı bir şant kapatma işleminden [örn: ortalama basıncın <30 mm Hg olduğu ASD kapatma] sonra dahi doğuştan kalp hastalarında riskin artmış olup olmadığı iyice bilinmemektedir. Ancak bu riskler olasılıkla daha düşük düzeyde olup uzmanlaşmış bir merkezde mevcut tanısal yöntemlere göre dikkatli bir risk değerlendirmesi sonrası gebeliğin düşünebileceği kılavuzda belirtilmiştir. WHO sınıf I kapsamındaki kadınlarda risk çok düşük olduğu gibi kardiyoloji izlemi bir veya iki hasta ziyaretiyle sınırlandırılabilir. WHO sınıf II kapsamındakiler düşük veya orta derecede risk taşımakta olup her üç ayda bir izlenmeleri önerilir. WHO sınıf III kapsamındakiler için yüksek bir komplikasyon riski mevcut olduğundan gebelik sırasında sık sık (ayda veya 2 ayda bir) kardiyoloji ve kadın-doğum uzmanları tarafından takipleri önerilir. WHO sınıf IV’e girenlerin gebe kalmamaları, gebe kaldıkları ve gebeliklerini erkenden sonlandırmayı düşünmedikleri takdirde ayda veya 2 ayda bir kontrol edilmeleri önerilmelidir. Eğer hastada gebeliğin sonlandırılması gerekiyorsa en güvenli dönem ilk 3 aydır. İkinci üç ayda cerrahi yolla tahliye uygun değilse uterusu tahliye etmek için prostaglandin E1 veya E2 veya prostaglandin E1 ile yapısal olarak ilişkili olan misoprostol kullanılabilir. Hastalar riskine rağmen gebeliğe devam etmeyi tercih ederse her türlü tedavi seçeneğinin var olduğu ve PHT deneyimine sahip bir merkezde tedavi edilmelidir. Dolaşımdaki kan hacmini muhafaza etmek, KY’yi ağırlaştırabilen sistemik hipotansiyon, hipoksi ve asidozdan kaçınmak için her çaba gösterilmelidir. Hipoksemi varsa ek olarak oksijen tedavisi verilmelidir. Doğum öncesinde ve peripartum dönemde hemodinamiyi iyileştirmek için prostasiklin i.v veya aerosol şeklinde  kullanılmıştır. Gebe kalmadan önce PAH için zaten ilaç tedavisi alan hastalarda bu tedaviye devam edilmesi düşünülmelidir. Ancak hastalar bosentan gibi bazı tedavilerin teratojenik etkileri konusunda bilgilendirilmelidir.

Yardımcı Editör Notu:

Pulmoner kapak darlığı bulunan hastalarda TY üzerinden PAB tahmini yapmak yanlışlığa yol açabilir. Düzeltilmiş ASD ve pulmoner arter darlığı bulunan bu hastada sağ kalp kateterizasyonu önem taşımaktadır. PHT tanısı dışlanır ise pulmoner darlık gebelik süresince iyi tolere edilir ve sağ kalp basıncı sistemik basıncın %70 ini aşmadığı ve sinüs ritminin korunduğu durumlar genellikle komplikasyonsuz seyreder. Pulmoner arteriyal hipertansiyon tanısı konulur ise, gebelik yüksek riskli olacaktır.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur