Editör: Prof. Dr. Mesut Demir
Soru: Dr. Savaş Özer
Cevap: Uz. Dr. Tuğba Aktemur
Yardımcı Editör: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan

A) Hastaya özgü öneriler;

Mevcut bulgular, Brugada sendromunu düşündürmüştür. Hasta örneğimizde, elektrokardiyografide tip 1 Brugada paterni olması ve hastanın senkop geçirmesinden dolayı, konuyla ilgili ESC Kılavuzuna göre ICD implantasyonu gereklidir.

B) Genel öneriler;

Brugada sendromu, otozomal dominant olarak kalıtılan bir kardiyak kanalopatidir, ancak vakaların %50’si sporadik olarak görülmektedir. SCN5A geni ile kalıtılan sodyum kanallarının fonksiyonunda azalma mevcuttur. EKG bulgularına göre tip1, tip2 ve tip 3 olarak sınıflandırılmaktadır.

 

EKG özelliği Tip 1 Tip 2 Tip 3
 J dalgasının amplitüdü ≥2 mm ≥2 mm ≥2 mm
T dalgası Negatif Pozitif ya da bifazik Pozitif
ST-T konfigürasyonu Coved (çadır) Saddle back (eyer) Saddle back (eyer)
ST segment (terminal bölge) Dereceli olarak iner. Artmış ≥1 mm Artmış<1 mm

Tip 1 Brugada sendromu; elektrokardiyografide sağ dal bloğu ve V1-3’te 2 mm’den daha fazla elevasyon izlenmesi ve aşağıda belirtilmiş klinik durumlardan birinin olması durumunda düşünülmelidir.

  1. Senkop
  2. Dökümante edilmiş VF, polimorfik VT
  3. Ailede AKÖ öyküsü
  4. Başka aile bireylerinin EKG’sinde Brugada paterni olması

Tip 2 ve tip 3 EKG bulguları tanısal değildir. Prokainamid ve ajmalin, flekainid, pilsikainid Brugada sendromunun latent formlarını ortaya çıkarmak için provakasyon testi olarak kullanılmaktadır. Bu test, mutlaka yoğun bakım koşullarında yapılmalıdır. Ventriküler aritmilerin mekanizması tam kesin olmayıp, RV epikardında aksiyon potansiyelindeki kubbeleşmenin heterojen kaybının olduğu öne sürülmüştür. VF genelde istirahatte ya da uyku esnasında ortaya çıkar. Ayrıca ateş, aşırı alkol alımı ve ağır yemek tüketimi tip 1 EKG bulgularını maskelediği gibi VF için de predispozan faktör olabilirler. Hastalarda öncelikle yaşam şekli değişiklikleri önerilir. Bunlar, sağ prekordial derivasyonlarda elevasyon yapan ilaçları almamayı, aşırı alkol tüketimi ve ağır yemeklerden kaçınmayı ve ateş olması durumunda uygun antipiretikler ile müdahale edilmesini kapsar.

Klinik durum Kanıt düzeyi
ICD implantasyonu, Brugada sendromu klinik tanısını almış hastalarda eğer;
a- Hasta kardiyak arrest geçirmiş ise,
b- Dökümante edilmiş sürekli ventriküler taşikardi saptanmış ise,    önerilir.
Sınıf 1 C
ICD implantasyonu, spontan elektrokardiyografisinde tip 1 Brugada paterni olan ve senkop geçirmiş hastalarda düşünülmelidir. Sınıf 2 A
Kinidin ve Isoproterenol, Brugada sendromu olan hastalarda elektriksel fırtınaları tedavi etmek için kullanılmalıdır. Sınıf 2 A
Kinidin, mevcut klinik durumu ile ICD implantasyonu yapılması gereken ancak kontraendikasyon nedeniyle yapılamayan hastalarda, hastanın reddettiği durumlarda ya da supraventriküler aritmilerin tedavi edilmesi durumunda verilmelidir. Sınıf 2 A
ICD implantasyonu, Brugada sendromu tanısı olup programlanmış ventriküler stimülasyon yapılan hastada, iki bölgede 2 ya da 3 ekstra uyarı ile beraber VF gelişen hastalarda önerilebilir Sınıf 2 B
Kateter ablasyon, elektriksel fırtına öyküsü olan ya da tekrarlayan uygun ICD şoklarından sonra önerilir. Sınıf 2 B

 

Yardımcı Editör Notu:

Hastadaki EKG paterni Tip 1 Brugada sendromu ile uyumludur. Senkop ve AKÖ için aile öyküsü olması nedeniyle hasta yüksek risklidir ve ICD endikasyonu vardır.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur

Anahtar Kelimeler: