Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Doç. Dr. Kaan Okyay
Cevap: Uz. Dr. Serkan Kahraman
Yardımcı Editör: Uz.Dr. Yiğit Canga

A) Hastaya özgü öneriler;

Hipertrofik KMP hastalarında LVOT gradyenti ≥50mmHg olduğunda ve semptomatik vakalarda tedavi endikasyonu bulunmakla birlikte metoprolol tedavisi alan hastamızda BB tedavi dozu öncelikle maksimum tolere edebileceği doza çıkılmalıdır. Tolere edilememesi durumunda ise tedavide verapamil (kontrendike ise diltiazem) düşünülmelidir. BB (veya verapamil) tedavisine rağmen semptomatik olunması durumunda ise tolere edilebilen dozda disopiramid tedavisi önerilmektedir (Türkiye’de bulunmamakla birlikte yurtdışından temin edilebilmektedir). Aynı zamanda semptom sınırlı egzersiz testi ilerleyici semptomu olan hastada IIaC endikasyon ile önerilmektedir. Aynı şekilde olanak varsa kardiyopulmoner egzersiz testi de IIbC endikasyonla önerilmektedir. Sol atriyumu geniş olan hastada atriyal aritmiler özellikle AF açısından dikkatli olunmalıdır. Son zamanlarda kilo alımı, ek solunum hastalığı, anemi, tiroit hastalığı gibi semptomları provake edebilecek nedenler araştırılmalı ve varsa tedavi edilmelidir. Ayrıca susuz kalmaması önerilmeli ve alkol alımı varsa kesilmelidir. Düşük doz diüretik dispneyi azaltmak için kullanılabilirse de hipovolemiye dikkat edilmelidir. Hastanın 5 yıllık ani kardiyak ölüm riski %5 saptanmış olup orta derecede riskli (%4-6) hasta grubuna girmektedir. Bu amaçlı hastaya ICD implantasyonu 1 yıldan uzun yaşam beklentisi beklendiği durumda IIbB endikasyon ile düşünülebilirse de bu duruma ICD açısından cihazın muhtemel faydaları ve hayat boyu oluşabilecek komplikasyonları iyi tartışılarak hasta ile beraber karar verilmelidir. Septal küçültme tedavileri (alkol septal ablasyon ya da cerrahi) ancak maksimum tolere edilebilen ilaç tedavisine rağmen istirahatte veya provokasyonla ≥50 mmHg sol ventrikül çıkış yolu gradiyenti olan hastalarda orta-şiddetli derecede fonksiyonel sınıf (NYHA III-IV) veya senkop varlığında önerilmektedir.

B) Genel öneriler;

Hipertrofik KMP yalnızca anormal yüklenme koşullrıyla açıklanamayacak artmış LV duvar kalınlığı olarak tanımlanmaktadır. Herhangi bir görüntüleme yöntemiyle sol ventrikülün bir veya daha fazla segmentinde duvar kalınlığının ≥15mm olması tanısaldır. LV çıkış yolu gradiyentinin istirahatte veya provokasyonla ≥30mmHg olması sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olarak tanımlansa da, ≥50mmHg gradiyent klinik önem taşımaktadır. Bu obstrüksiyon mitral kapak sistolik anterior hareketi (SAM) ile ilişkilidir. Hastaların tedavisinde öncelikle yaşam tarzı değişikliklerine yer verilmelidir. Rekabetçi sportif aktivitelerden ve kilo alımından kaçınılmalı susuz kalmamaları ve alkolden uzak durmaları önerilmelidir. İstirahatte veya provokasyonda obstrüksiyonu olan hastalarda semptomatik se birinci basamak tedavi maksimum tolere edilebilen dozda damar genişletici özelliği olmayan BB’ lerdir (IB). Kontrendikasyon yada yanıtsız durumlarda verapamil önerilir (IB). Tedaviye semptomatik olan hastalarda disopramid eklenebilir (IB). Septal küçültme tedavileri (alkol septal ablasyon ya da cerrahi) ancak maksimum tolere edilebilen ilaç tedavisine rağmen istirahatte veya provokasyonla ≥50 mmHg sol ventrikül çıkış yolu gradiyenti olan hastalarda orta-şiddetli derecede fonksiyonel sınıf (NYHA III-IV) veya senkop varlığında önerilmektedir. İstirahatte veya provokasyonla ≥50mmHg gradiyenti olan ilaca dirençli semptomatik hastalarda septal küçültme tedavileri kontraendike ise veya işlem sonrası kalp bloğu riski yüksek seçilmiş hastalarda optimal AV aralıklı 2 odacıklı pil uygulaması düşünülebilir (IIbC). Başka nedenle ICD gereken hastalarda da aynı endikasyonla pil uygulanabilir (IIbC). Sol ventrikül obstrüksiyonu olan hastalarda digoksin kontraendike olup nitratlar ve vazodilatör etkinliği olan ilaçlardan uzak durulmalıdır. Düşük doz diüretik dispnesi olan hastalarda dispneyi azaltmak için kullanılabilirse de hipovolemiye dikkat edilmelidir. VF’ye bağlı ani kardiyak arrestten sağ kurtulan hastalar veya hemodinamik bozukluğa yol açan sürekli VT atağı olan 1 yıldan uzun sağ kalımı beklenen hastalarda sekonder korunma amaçlı ICD uygulanması düşünülmelidir (IB). Diğer tüm hastalarda ani kardiyak ölüm modelinden yararlanılarak 5 yıllık ani kardiyak ölüm riski hesaplanmalıdır. 5 yıllık ani ölüm riski ≥%6 kestirilen hastalarda IIaB endikasyonla, ≥%4-<%6 ise IIbB endikasyon ile ICD takılması düşünülmelidir. Risk <%4 ise sadece kanıtlanmış prognostik unsurlar varlığında seçilmiş hasta gruplarında ICD takılması düşünülmelidir (IIbB).

Yardımcı Editör Notu:

Semptomatik hipertrofik KMP hastasında ileri girişimler düşünülmeden önce medikal tedavi optimize edilmelidir (BB dozunun artırılması veya non-dihidropiridin grubu KKB’nin eklenmesi). Ondan sonra hasta hala semptomatik kalır ve LVOT’de anlamlı gradiyent saptanırsa septal redüksiyon işlemleri düşünülmelidir. Hasta AKÖ açısından orta risklidir (%4-6) ve ICD için güçlü bir endikasyon yoktur.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur