Editör: Prof. Dr. Recep Demirbağ
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Yrd. Doç. Dr. İsmail Polat Canbolat
Yardımcı Editör: Uz. Dr. Serkan Ünlü

A) Hastaya özgü öneriler;

Hasta semptomatik olduğu ve sağ kalp boşluklarında genişleme ve ileri pulmoner yetmezlik (PY) saptandığı için pulmoner kapak replasmanı gerekmektedir.

B) Genel öneriler;

Fallot tetralojisi operasyonu sonrası sık görülen geç dönem komplikasyonları PY, RVOT obstrüksiyonu, RV genişlemesi ve disfonksiyonu, reziduel VSD, aort kökünde genişleme, LV disfonksiyonu, aritmiler ve AKÖ’dür. Opere Fallot tetralojisi olan hastalar mümkünse erişkin konjenital kalp hastalığı kliniği olan hastanelerde takip edilmelidir. Takip sıklığı rezidu hastalığa bağlı olarak değişmektedir. Takipler ekokardiyografi ile yapılması gerekirken, her hastanın muhakkak bir kez yapılmış kardiyak MRG olması gerekmektedir.

Yardımcı Editör Notu:

Fallot Tetralojisi en yaygın siyanotik konjenital kalp hastalıklarından biridir. Yaklaşık olarak 3500 canlı doğumda bir görülür ve tüm konjenital kardiyak malformasyonların % 7-10’unu oluşturur. Dört ayrı kardiyak patolojinin birlikteliğinden oluşur, bunlar;  RV hipertrofisi, VSD, aortanın dektropozisyonu ve RVOT obstrüksiyonudur. Cerrahi müdahale olmadan, hastaların prognozu kötüdür. Modern cerrahi tekniklerin tanımlanması, cerrahi sonrası kardiyak girişimler ile sağkalım oranları artmış ve çoğu hasta yetişkinlik çağına erişmeye başlamıştır. Yetişkin hastaların sayısında belirgin artma sağlansa da bu hastalarda çeşitli anatomik ve hemodinamik anormallikler görülebilir. Fallot Tetralojisinde cerrahi düzeltmenin ana amacı, VSD nin kapatılması ve RVOT darlığının ortadan kaldırılması veya hafifletilmesidir. RVOT darlığının tamiri için, valvulotomi veya transannüler bir yama yerleştirilerek pulmoner kapak bütünlüğü genellikle etkilenir ve bu girişimler farklı şiddetlerde pulmoner yetersizliğe yol açar. PY çocukluk döneminde iyi tolere edilebilir, ancak egzersiz kapasitesinde azalmaya, RV genişlemesi, aritmilere yol açabilir ve AKÖ’ye  neden olabilir. Ayrıca, cerrahi, skar dokusu oluşumuna ve anevrizma oluşumuna neden olabilecek akinetik bölgelere neden olabilir. Kısaca Fallot Tetralojisinin cerrahi olarak transannüler yama veya sınırlı infundibulotomi ile düzeltilmesi tipik olarak kronik PY’ye yol açabilir ve advers olaylarla ilişkili olabilir. Bu durumda ortaya çıkan problemlerin ortadan kaldırılması veya hafifletilmesi için cerrahi pulmoner kapak replasmanı yapılmaktadır. Ancak son yıllarda perkütan pulmoner kapak implantasyonunun tanımlanması ve geliştirilmesi farklı bir alternatif sağlamıştır. Yöntemin cerrahiye kıyasla daha güvenli ve kolay olarak yapıldığı gösterilmiştir. Tatmin edici kısa ve uzun vadeli sonuçlara sahiptir. Ancak cerrahi veya perkütan olarak kapak implantasyonunun zamanlaması hakkında kesin bilgiler mevcut değildir. Mevcut kılavuzlar, hastanın semptomatik olması ya da ciddi RV dilatasyonu veya disfonksiyonu olduğunda müdahale etmeyi önermektedir. Bununla birlikte, RV dilatasyonu veya disfonksiyonu geliştiğinde çoktan sağ ventrikül fibroz yükü artmış ve RV yeniden şekillenmesi başlamış olacaktır. Erken müdahalenin zamanlaması ve etkileri hakkında yeterli veri yoktur. Fallot tetralojisi cerrahisi sonrası görülebilen diğer anatomik ve fonksiyonel anormallikler, pulmoner arter dallarında stenoz, kalıcı ASD veya VSD, TY, aorta dilatasyonu, AY ve LV disfonksiyonudur.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur