Editör: Prof. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Uz. Dr. Alper Karakuş
Yardımcı Editör: Uz. Dr. Yiğit Canga

A) Hastaya özgü öneriler;

TTE bulguları hastayı PHT açısından daha ileri tetkiklere yönelmiştir. Yüksek çözünürlüklü BT görüntülemede saptanan belirgin mediastinal LAP, buzlu cam manzarası ve septal kalınlaşma idiyopatik pulmoner arteryel hipertansiyonda (iPAH) nadir görülmektedir. Bu bulgular % 85 özgüllük ve % 75 duyarlılıkla pulmoner veno-okluzif hastalığı (PVOH) düşündürmektedir. Sağ kalp kateterizasyonu ve vasoreaktivite sırasında gelişen akciğer ödemi de tanıyı destekler bulgudur. Kesin tanı, cerrahi akciğer biyopsisi ile olmakla beraber yüksek kanama riski nedeni ile hastada öncelikli tercih değildir. Bronkoskopi ve karbonmonoksit akciğer diffüzyon testi (DLCO) tanıda kullanılabilecek yardımcı noninvazif yöntemlerdir. PVOH aynı zamanda HIV hastalarında, bağ dokusu, sarkoidoz ve pulmoner büyük hücreli granülomatoz hastalarında da görülebildiğinden hasta bu yönden de araştırılmalıdır. Hastalık seyrinin hızlı ve kötü olması nedeniyle erken dönemde akciğer nakli düşünülmelidir. Köprüleme tedavisi olarak iv epoprostenol kullanılabilir. iPAH tedavisinde kullanılan ilaçlar akciğer ödemine neden olacaktır.

B) Genel öneriler;

Başlangıç tanısı olarak PAH konan hastaların % 5-10 unda tanının PVOH olduğu gösterilmiştir. PVOH klinik bulguları, hemodinamik özellikleri ve genetik geçmişi ile PAH ile aynıdır. Klinik geliş idiyopatik PAH ve diğer grup 1 alt gruplarına benzer olup, ayrıcı bir klinik bulgu bulunmamaktadır. Grup 2 ve grup 3 PAH nedenlerinin dışlanmasının ardından takip edilecek algoritma PAH ve PVOH için aynıdır. HRCT de sentrolobüler buzlu cam görüntüsü, septal çizgilerde belirginleşme ve mediastinal lenfadenopati saptanması diğer PAH grup 1 alt gruplarından ayırt edici özelliktir. PAH tedavisi başlangıcı ile beraber akciğer ödemi kliniğinde başvuran hastalarda da akla gelmesi gereken ilk tanıdır. Kesin tanı, cerrahi akciğer biyopsisi ile olmakla beraber yüksek kanama riski nedeni ile önerilmemektedir. Noninvazif yöntemler ile tanıya gidilmesi tercih edilmektedir. Bronkoskopik değerlendirmede bronş mukozasında vasküler genişleme ve bronşiyal lavaj incelemesinde hemosiderin yüklü makrofajların görülmesi ve DLCO ölçümü tanıda yardımcıdır. PVOH için akciğer transplantasyonu dışında tam bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. PAH tedavisinde kullanılan ajanlar bu hasta grubunda akciğer ödemine neden olabilmektedir. Hastalığın seyrinin hızlı ve kötü olması nedeniyle akciğer naklinin erken dönemde düşünülmesinde yarar vardır. Yüksek doz iv diüretik, iv inotropik tedavi ve iv epoprostenol nakil sürecinde kurtarma tedavisinde tercih edilecek ajanlardır.

Yardımcı Editör Notu:

PVOH’ de transkapiller hidrostatik basıncı artıran kısa etkili pulmoner arteryel vazodilatör ilaçlar altta yatan venöz oklüzyon nedeniyle akciğer ödemi gelişmesine neden olabilmektedir. Vazoreaktivite testi sırasında gelişen pulmoner ödem PVOH tanısını güçlü bir şekilde düşündürmektedir. Klinik olarak ise; PAH saptanan bir hastada, sol kalp yetersizliğini düşündüren radyografik bulgular varlığında PVOH tanısından şüphelenilmelidir. Bronkoskopinin PVOH tanısında önemli bir rolü olmamakla birlikte atipik prezentasyonu olan hastalarda diğer akciğer hastalıklarını dışlamak için kullanılabilmektedir. Cerrahi veya transbronşiyal yolla biyopsi yapılması çok yüksek komplikasyon hatta ölüm riski nedeniyle önerilmemektedir. Ayrıca biyopsi sonuçları PVOH tedavi sürecini çok fazla etkilememektedir. PAH’da kullanılan i.v prostasiklin tedavileri bu hastalarda hem iyi tolere edilememekte hem de hastalığın gidişatına çok sınırlı etkileri olmaktadır. Çok düşük doz i.v epoprostenol infüzyonu ile akut fulminan pulmoner ödem gelişmiş ve hatta ölüm ile sonuçlanmış olgular bildirilmiştir. Bu yüzden uygun hastalarda mümkün olan en kısa sürede akciğer nakli önerilen tedavi seçeneğidir. Tanı sonrası nakil olmayan hastaların yaşam süresi ise 2 ile 3 yıl arasındadır.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur