Editör: Doç. Dr. Cihangir Kaymaz
Soru: Uz. Dr. Ümit Yaşar Sinan
Cevap: Uz. Dr. Ali Doğan
Yardımcı Editör: Uzm. Dr. Nijad Bakhshaliyev

A) Hastaya özgü öneriler;

Hastada öncelikle anemi etiyolojisi açısından inceleme yapılıp sıklıkla görülen demir eksikliği anemisi açısından demir, transferrin ve ferritin düzeyleri araştırılmalıdır. PHT nedenleri arasında görülebilen hemolitik anemiler ve talesemi açısından inceleme yapılmalıdır. Bu nedenle LDH, haptoglobin düzeyi, periferik yayma (şistositlerin saptanması) hemolitik anemi için, hemoglobin elektroforezi ise talesemi açısından yapılmalıdır. Eğer demir eksikliği anemisi saptanırsa eritrosit süspansiyonu, iv ya da oral replasman yapılabilir. Anemi hiperdinamik bir durum olduğundan, sağ kalp kateterizasyonu tekrar edilip PHT devam edip etmediği incelenmelidir. Sebat ediyorsa,  mevcut PHT algoritmasına göre etiyolojik incelemesi ve saptanan nedene göre tedavisi planlanmalıdır.

B) Genel öneriler;

Anemi, PHT hastalarında bir etiyolojik neden olarak ya da demir eksikliği anemisi olarak özellikle iPAH’ a eşlik eden bir klinik durum olarak karşımıza çıkabilir. ESC kılavuzunun sınıflandırmasında grup 5’te net olmayan ya da multifaktöryel mekanizmalar ile gelişen PHT başlığı altında hematolojik hastalıklar da nedenler arasında belirtilmektedir. Kronik hemolitik anemi, miyeloproliferatif hastalıklar ve splenektomi öyküsü bu nedenler arasında gösterilmiştir. Anemi ve PHT birlikteliğinde bu nedenler dikkate alınmalıdır. Bunun yanında demir eksikliği anemisinin PAH hastalarında yaygın olduğu İPAH ‘ta %43, sistemik skleroz da %46, Eisenmenger sendromunda %56 oranında görüldüğü belirtilmektedir. Demir eksikliğinin varlığının daha yüksek mortalite ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Bu nedenle tercihen iv olmak üzere demir replasmanı bu hastalarda düşünülmelidir.

Yardımcı Editör Notu:

PHT hematopoezde sorun olmadığı takdirde anemiden ziyade oluşturduğu hipoksi sonucunda eritropetin artışına ve polisitemiye neden olur. Bu vakada ya anemi ve PHT farklı nedenlerle ortaya çıkmıştır ya da anemiye neden olan hematolojik hastalık beraberinde PHT’ den de sorumlu olmuştur. Talesemi, hemolitik anemilerde demir düzeyleri ya artmıştır ya da korunmuştur. Son dönemlerde demir ile PHT arasındaki ilişki bir çok çalışmanın konusu olmuştur. Ciddi demir eksikliği kardiyak performansı kötüleştirip, pulmoner basıncın ve pulmoner arterlerin hipoksiye hassaslığının artmasına ve sonuç olarak PHT’nin daha da kötüleşmesine neden olmaktadır. Bu nedenden, vücut demir depolarının normalleştirilmesi ilk atılacak adımlardan biri olmalıdır. Bunlarla birlikte yukarıda da tanımlandığı üzere hasta anemi etyolojisi açısından detaylı incelenmelidir. Bunlardan başka hastada PHT etyolojisine yönelik kardiyak ve nonkardiyak nedenlerin detaylı araştırılması da yapılmalıdır. TEE yapılırken sekundum tip ASD’ nin yanısıra sinus venozus tip ASD ve pulmoner venöz dönüş anomalisi açısından da değerlendirme yapılmalıdır.

Bölüm Editörü Notu:

Ek öneri yoktur

Anahtar Kelimeler: